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261-2 先天性心臟病

先天性心臟病是形成于胎兒發(fā)育的不同階段并且出生時(shí)即已存在的心臟大血管的解剖結(jié)構(gòu)缺損。流行病學(xué)和病因?qū)W先天性心臟病發(fā)生率為1/120活產(chǎn)兒。若一級(jí)親屬中患有先心病，則發(fā)病的危險(xiǎn)度為2%～3%(父母之一為患者將會(huì)更高)。有時(shí)可確認(rèn)先心病由某一特別病因引起。某些染色體缺陷(如18三體或13三體)會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:38

261-3 房間隔缺損

房間隔缺損是房間隔開(kāi)放性畸形。房間隔缺損占先天性心臟病的6%～10%，女?huà)敫最净?1:2)，其發(fā)病率約為1:1500活產(chǎn)嬰兒。房間隔缺損又分為原發(fā)孔型和繼發(fā)孔型缺損(圖261-2)。癥狀，體征和診斷胸骨左緣上方可聞及典型的2～3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音并伴有在整個(gè)呼吸周期中的第二心音(S2)分裂。該雜音通[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:37

261-4 完全性房室通道缺損

完全性房室通道缺損是房間隔和/或室間隔在房室瓣水平的開(kāi)放畸形，通常伴有二尖瓣或三尖瓣的結(jié)構(gòu)異常。房間隔缺損約占先心病的5%，包括原發(fā)孔型房間隔缺損和完全性房室通道(心內(nèi)膜墊缺損，房室隔缺損)兩種類型，后者多見(jiàn)于唐氏綜合征患兒。完全性房室通道缺損(圖261-3)因存在心房水平或心室水平的右向左分流，故[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:37

261-5 部分房室通道缺損(部分房室隔缺損；原發(fā)孔未閉)

部分房室通道缺損(部分房室隔缺損；原發(fā)孔未閉)是在室間隔嵴上的房間隔缺損性畸形。部分房室通道缺損包括與完全性房室隔缺損中相似的二尖瓣和三尖瓣的畸形。臨床上有肺血流增加的證據(jù)，如肺血流雜音，持續(xù)性第二心音分裂，與二尖瓣或三尖瓣反流相關(guān)的雜音。心電圖示極度電軸，向量環(huán)呈反時(shí)針轉(zhuǎn)動(dòng)，與肺血流量增加及瓣膜區(qū)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:37

261-6 室間隔缺損

室間隔缺損是室間隔上單一的或多處缺損，它可能在嬰兒期自然閉合，亦可能導(dǎo)致心力衰竭。有些可能需要手術(shù)治療，和/或可能有伴發(fā)肺血管疾病。全部的發(fā)病率為2/1000～4/1000活產(chǎn)嬰兒。癥狀，體征和診斷小型的室間隔缺損(VSD---圖261-4)通常在生后最初幾個(gè)月即可于胸骨左緣下方聞及響亮，粗糙的全收[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:37

261-7 左心室發(fā)育不良綜合征

左心室發(fā)育不良綜合征是嚴(yán)重的左心室發(fā)育不良。出生后2～3天內(nèi)表現(xiàn)健康的新生兒突然出現(xiàn)嚴(yán)重的心力衰竭伴有肢體脈搏細(xì)弱不能觸及和體循環(huán)血流灌注極度減少，常提示患有主動(dòng)脈瓣或二尖瓣閉鎖，此時(shí)體循環(huán)血流通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管灌流全身，當(dāng)導(dǎo)管閉合時(shí)，心血管系統(tǒng)將發(fā)生萎陷。心影增大，肺靜脈瘀血，心電圖示膈面Q波消失或左前[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:36

261-8 法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥在心臟解剖結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)為嚴(yán)重的或完全右室流出道梗阻和室間隔缺損，使右心室未氧合血不經(jīng)過(guò)肺動(dòng)脈直接進(jìn)入左心室及主動(dòng)脈。法洛四聯(lián)癥(圖261-5)患兒生后或不久即可在其胸骨左緣上方聞及出道梗阻而產(chǎn)生的噴射性雜音，并伴有逐漸加重的發(fā)紺。而患有肺動(dòng)脈瓣閉鎖的新生兒經(jīng)由未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管維持肺循環(huán)而表現(xiàn)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:36

261-9 大血管錯(cuò)位

大血管錯(cuò)位解剖位置畸形表現(xiàn)為右室發(fā)出主動(dòng)脈而肺動(dòng)脈則發(fā)源于左心室，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的體循環(huán)缺氧。大血管錯(cuò)位占先天性心臟畸形的5%～7%。大血管錯(cuò)位(圖261-6)，患兒常常表現(xiàn)為從出生后相對(duì)健康狀態(tài)迅速進(jìn)入發(fā)紺狀態(tài)，且進(jìn)行性發(fā)展成繼發(fā)于組織灌注差及代償性呼吸性堿中毒的代謝性酸中毒。由于大血管在解剖位置上[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:36

261-10 復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病

復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病指產(chǎn)生發(fā)紺的復(fù)雜性心臟畸形。更為復(fù)雜的心臟畸形(如伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄的單心室，伴或不伴大血管錯(cuò)位的三尖瓣閉鎖，三尖瓣和肺動(dòng)脈閉鎖，二尖瓣閉鎖，永存動(dòng)脈干)并不多見(jiàn)。通過(guò)常用的影像學(xué)方法即可以對(duì)其解剖診斷，但通常需要作血管心臟造影檢查確診。早期的治療包括行體-肺循環(huán)交通吻合術(shù)或[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:35

261-11 主動(dòng)脈瓣狹窄

主動(dòng)脈瓣狹窄是先天性主動(dòng)脈瓣異常，常常是二尖瓣畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣開(kāi)口狹窄。主動(dòng)脈瓣狹窄占臨床表現(xiàn)顯著的心臟缺損的5%，但未被診斷的二尖瓣畸形遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于此比例，它是最常見(jiàn)的一種心臟異常。阻塞可位于瓣膜，瓣下(主動(dòng)脈瓣下)，或瓣上；主動(dòng)脈瓣上狹窄不常見(jiàn)，但常常和高鈣血癥(Williams綜合征)有關(guān)并伴有[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:35

261-12 肺動(dòng)脈瓣狹窄

肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于先天性肺動(dòng)脈瓣膜異常，大多為一個(gè)幕頂狀的瓣，偶爾呈二尖瓣畸形，限制開(kāi)放造成的肺動(dòng)脈瓣口狹小。各種程度的肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先天性心臟病的10%。癥狀，體征和診斷新生兒期，肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有嚴(yán)重的右室流出道梗阻時(shí)可致急性的右向左心房水平分流。需要即刻診斷：通過(guò)心電圖示右室收縮力減低(當(dāng)右室[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:35

261-13 外周肺動(dòng)脈狹窄

外周肺動(dòng)脈狹窄是多區(qū)域肺動(dòng)脈分支的狹窄。許多新生兒在肺動(dòng)脈分支處存在柔和的收縮期血流雜音，而無(wú)明顯的右心壓力增高的征象。這些雜音通常在1歲時(shí)隨生長(zhǎng)而消失。然而在某些情況下，如先天性風(fēng)疹，高鈣血癥綜合征(Williams綜合征)和另一些似乎正常的兒童，肺動(dòng)脈分支存在解剖結(jié)構(gòu)上的阻塞并產(chǎn)生連續(xù)性的雜音。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:35

261-14 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈間的導(dǎo)管關(guān)閉失敗。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，在妊娠滿28周前出生的嬰兒中發(fā)生率可占80%。妊娠期越長(zhǎng)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率越低。足月兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率約2000名活產(chǎn)嬰兒中有一個(gè)。癥狀，體征和診斷早產(chǎn)兒，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PAD---見(jiàn)圖261-7)常伴發(fā)肺血流增多并進(jìn)一[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:34

261-15 主動(dòng)脈縮窄

主動(dòng)脈縮窄是主動(dòng)脈管腔局部狹窄。主動(dòng)脈縮窄占先天性缺損的7%～8%。癥狀，體征和診斷主動(dòng)脈縮窄的嬰兒可因動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉和遠(yuǎn)端的灌注減少突然發(fā)生心衰，循環(huán)衰竭和嚴(yán)重的代謝性酸中毒。大齡兒童上肢的血壓相對(duì)高于下肢，并且有絕對(duì)的高血壓。肺動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)有柔和放射性的雜音，但在背部聽(tīng)診更響，常常提示主動(dòng)脈縮窄的部[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:34

261-16 永存動(dòng)脈干

原始動(dòng)脈干未能分隔為兩大動(dòng)脈，以至于肺動(dòng)脈不與右室連接，而直接起源于主動(dòng)脈的畸形。生后幾天到數(shù)周內(nèi)即出現(xiàn)心力衰竭和輕度發(fā)紺。臨床特征有心前區(qū)心臟搏動(dòng)彌散，脈壓增寬，第一心音常伴噴射性卡嗒聲，有一個(gè)顯著響亮的單一的第二心音。心臟雜音變化并可包括心底部的血流雜音，胸骨左緣底部可聞及響亮的反流雜音和舒張中[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:34

261-17 少見(jiàn)的先天性心臟病

少見(jiàn)的畸形(如Ebstein畸形，三尖瓣畸形)，包括胎兒疾病伴發(fā)心臟病變(如宮內(nèi)貧血延長(zhǎng)，胎兒心律紊亂)，與無(wú)脾綜合征有關(guān)的嚴(yán)重的心臟畸形，以及非心臟疾病(如甲狀腺功能不足)引起的心功能不全需要分別處理。許多罕見(jiàn)畸形(如先天性完全性傳導(dǎo)阻滯，先天性代謝紊亂常引起的嚴(yán)重的酸中毒和繼發(fā)的心肌功能不全，有[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:34

261-18 肺血管疾病(艾森門(mén)格綜合征)

肺血管疾病(艾森門(mén)格綜合征)是由于長(zhǎng)期的先天性心臟病使肺血管異常產(chǎn)生的肺動(dòng)脈高壓。肺血管疾病可能是照料有先天性缺損嬰兒和兒童的限制因素(如室間隔缺損，房室通道缺損，永存動(dòng)脈干)，肺血管疾病產(chǎn)生高壓分流(心室，大動(dòng)脈-肺)和由于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?jiǎn)为?dú)存在，使肺血管阻力維持在一個(gè)較高水平，伴有肺動(dòng)脈中層肌[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:33

261-19 心力衰竭

心力衰竭是發(fā)生于心臟不能提供足夠的心排量以維持全身的代謝需要，包括支持生長(zhǎng)時(shí)，一種臨床綜合征。心力衰竭(HF)的原因見(jiàn)表261-1。非心源性的原因包括慢性貧血，上呼吸道梗阻，缺乏營(yíng)養(yǎng)，窒息，藥物中毒(如柔毛霉素)和一些系統(tǒng)性疾病(如貯積病，共濟(jì)失調(diào)，醫(yī)源性的血液稀釋)。左心發(fā)育不良綜合征常在生后48[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:33

261-20 消化道畸形

新生兒先天性腸梗阻表現(xiàn)為生后1～2天內(nèi)出現(xiàn)腹脹和嘔吐。急診處理應(yīng)首先給予持續(xù)性鼻胃管吸引預(yù)防嘔吐，嘔吐可導(dǎo)致吸入性肺炎或因呼吸窘迫導(dǎo)致腹脹進(jìn)一步加劇，隨后再送至醫(yī)療中心進(jìn)行外科手術(shù)。其他重要措施包括保持體溫，靜脈補(bǔ)充10%的葡萄糖，電解質(zhì)以防止低血糖，預(yù)防和控制酸中毒，感染，這樣才能使新生兒達(dá)到手術(shù)[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:33

261-21 消化道高位梗阻

當(dāng)臨床診斷有羊水過(guò)多時(shí)，需考慮高位消化道梗阻(食道，胃，十二指腸及空腸)。因?yàn)樘和萄恃蛩系K可產(chǎn)生羊水過(guò)多�；純撼錾笮枇⒓床灞俏腹�，如胃內(nèi)容物超過(guò)30ml，尤其呈膽汁性時(shí)，即支持上消化道梗阻的診斷。若鼻胃管不能插入胃內(nèi)，則提示食道閉鎖可能。[詳細(xì)]

2009/4/12 4:29:32


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