先天性心臟病教案首頁(yè)
第 1次課 授課時(shí)間： 2006 年 5 月15日
| 課程名稱 | 年級(jí) | 03 | 專業(yè)、層次 | 臨床醫(yī)學(xué)專業(yè) | ||||
| 授課教師 | 朱紅楓 | 職稱 | 教授 | 課型（大、小) | 大班 | 學(xué)時(shí) | 4 | |
| 授課題目（章、節(jié)) | 先天性心臟病 | |||||||
| 基本教材及主要參考書 （注明頁(yè)數(shù)) | 1.兒科學(xué) 楊錫強(qiáng)、易著文主編，人民衛(wèi)生出版社，2005年1月 2.實(shí)用兒科學(xué) 諸福棠主編，人民衛(wèi)生出版社，2004年1月 | |||||||
| 教學(xué)目的與要求： 1.了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液動(dòng)力學(xué)的變化。 2.熟悉先天性心臟病的病因及分類。 3.熟悉房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥的診斷。 4.熟悉上述幾種常見(jiàn)先天性心臟病的治療原則。 | ||||||||
| 內(nèi)容與時(shí)間安排，教學(xué)方法： 內(nèi)容： 1.心臟胚胎發(fā)育，正常胎兒血液循環(huán)及出生后m.jfsoft.net.cn/zhuyuan/血循環(huán)的變化。 25分鐘 3.先心病的病因、預(yù)防及分類。 15分鐘 4.VSD的病理生理改變和血液動(dòng)力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)、X線檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查和治療。 40分鐘 5.ASD、PDA的病理生理改變和血液動(dòng)力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)、X線檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查和治療。 40分鐘 6.TOF的病理生理改變和血液動(dòng)力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)、X線檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查和治療。 30分鐘 7.小結(jié)。 10分鐘 | ||||||||
| 教學(xué)重點(diǎn)、難點(diǎn)： 重點(diǎn)：VSD、ASD、PDA、TOF的病理生理改變和血液動(dòng)力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。 難點(diǎn)：VSD、ASD、PDA、TOF的病理生理改變和血液動(dòng)力學(xué)變化。 | ||||||||
| 教研室審閱意見(jiàn)：
教研室主任簽名： 年 月 日 | ||||||||
| 基本內(nèi)容 | 教學(xué)手段 | 課堂設(shè)計(jì)和時(shí)間安排 |
| 先天性心臟病 一、心臟胚胎發(fā)育 1. 原始心房的分隔 出生前血液經(jīng)右房 →左房 ，禁止血液經(jīng)左房→右房 出生后卵圓孔關(guān)閉，左、右心房完全分隔。 2.原始心室的分隔 3.主肺動(dòng)脈的形成。 2.胎兒血液循環(huán)及出生后的變化。 二、先天性心臟病概述 先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而造成的畸形疾病，為小兒最常見(jiàn)的心臟病。國(guó)外的調(diào)查資料顯示，先天性心臟病的發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中為0.405-1.23%，若包括出生前即死亡的胎兒，本病的發(fā)病率更高。國(guó)內(nèi)對(duì)上海市兩個(gè)區(qū)調(diào)查了20082名活產(chǎn)嬰兒，發(fā)現(xiàn)本病在生后第1年的發(fā)病率為0.69%，山西地區(qū)調(diào)查了43641名嬰兒，提示本病的發(fā)病率為0.61%。 按照該比率計(jì)算，我國(guó)每年約出生10-15萬(wàn)患有先天性心臟病的新生兒，如未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1個(gè)月內(nèi)因病情嚴(yán)重和復(fù)雜畸形而夭折，因此，復(fù)雜的心血管畸形在年長(zhǎng)兒比嬰兒期少見(jiàn)。 三、先心病的病因 在胎兒心臟發(fā)育階段，若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。 （1)內(nèi)在因素 （2)外在因素： 四、先心病的預(yù)防 雖然如此，絕大多數(shù)先心病患者的病因尚不清楚，目前認(rèn)為先心病的發(fā)生是胎兒周圍環(huán)境與遺傳因素相互作用的結(jié)果。因此，加強(qiáng)孕婦的保健特別是在妊——早期適當(dāng)補(bǔ)充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹，流感等病毒性疾病，以及避免與發(fā)病的有關(guān)因素接觸，對(duì)預(yù)防先心病具有積極的意義。 五、先心病的分類 先心病種類很多，且常有兩種以上畸形并存，臨床上根據(jù)左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)分流分為三大類。 1.左向右分流型（潛伏青紫型)：包括VSD、ASD、PDA。 2.右向左分流型（青紫型)：包括TOF、TGA。 3.無(wú)分流型（無(wú)青紫型)：肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。
室間隔缺損 (Ventricular Septal Defect，VSD) （一)發(fā)病率及自然閉合率 （二)病理解剖及分型 Ⅰ型：膜部：最常見(jiàn)，占65%-88%，位于室上嵴下方的膜部或膜部周圍，以及三尖瓣隔瓣后。 Ⅱ型：干下型：占20%-30%，位于室上嵴上方的肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈下。 Ⅲ型：肌部：占5%-10%，位于肌部。 （三)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 1.一般為左向右分流 2.體循環(huán)血量減少、肺循環(huán)血量增加 3.L 3、4Ⅲ－Ⅴ／Ⅵ級(jí)粗糙的全收縮期雜音 4.左心房、左心室、右心室增大 5.晚期出現(xiàn)艾森曼格（Eisenmenger)綜合征 （四)臨床表現(xiàn) 1.小型缺損： 2.中-大型缺損： （1)一般表現(xiàn)：嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸吮后氣急，年長(zhǎng)兒可出現(xiàn)活動(dòng)后氣急、心悸、胸悶、多汗、生長(zhǎng)發(fā)育較差，易反復(fù)呼吸道感染。 （2)心臟檢查： 望診：心前區(qū)飽滿，心間搏動(dòng)彌散。 觸診：L 3、4收縮期震顫。 叩診：心臟濁音界向雙側(cè)擴(kuò)大。 聽(tīng)診：L 3、4Ⅲ－Ⅴ／Ⅵ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，P2亢進(jìn)。 3.大型缺損伴肺阻力增高： （1)一般表現(xiàn)：患兒可出現(xiàn)活動(dòng)后發(fā)紺或持續(xù)發(fā)紺，生長(zhǎng)發(fā)育明顯落后，晚期出現(xiàn)右心衰表現(xiàn)。 （2)心臟檢查： 望診：心前區(qū)隆起。 觸診：L 3、4收縮期震顫。 叩診：心臟濁音界明顯擴(kuò)大。 聽(tīng)診：初期：L 3、4僅有一短促的收縮期雜音，P2亢進(jìn)。 4.并發(fā)癥： （1)支氣管肺炎、 （2)充血性心力衰竭、 （4)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 （五)X線檢查 （六)心電圖 （七)超聲心動(dòng)圖 （八)心導(dǎo)管檢查 （九)治療
房間隔缺損 (Atrial Septal Defect，ASD) （一)發(fā)病率和自然閉合率 （二)病理解剖及分型 1.卵圓孔未閉：一般不引起兩心房間的分流。 2.原發(fā)孔型房間隔缺損：缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交界處。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂。 3.繼發(fā)孔型房間隔缺損：最常見(jiàn)，缺損位于房間隔的中部卵圓窩處。 （三)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 1.一般為左向右分流 2.體循環(huán)血量減少、肺循環(huán)血量增加 3.L 2、3Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音 4.右心房、右心室增大 5.晚期出現(xiàn)艾森曼格（Eisenmenger)綜合征 （四)臨床表現(xiàn) 1.一般表現(xiàn)： （1)缺損小而分流量少者，可無(wú)任何癥狀； （2)缺損大而分流量多者，可有生長(zhǎng)發(fā)育落后、消瘦、面色蒼白，乏力、多汗，活動(dòng)后心悸、氣短，易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征時(shí)，可見(jiàn)青紫。 2.心臟檢查 望診：心前區(qū)隆起。 觸診：一般不伴震顫。 叩診：心濁音界擴(kuò)大。 聽(tīng)診：（1)L2、3聞及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性。（2)P2亢進(jìn)伴固定分裂。 3.并發(fā)癥： （1)支氣管肺炎 （2)充血性心力衰竭 （3)肺水腫 （4)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 （五)X線表現(xiàn) （六)心電圖 （七)超聲心動(dòng)圖 （八)心導(dǎo)管及造影檢查 （九)治療 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 (Patent Ductus Arteriosus，PDA) （一)發(fā)病率及自然閉合率 （二)病理解剖及分型 根據(jù)解剖特點(diǎn)分為三型： 1.管型：導(dǎo)管的主動(dòng)脈端及肺動(dòng)脈端粗細(xì)大致相等，長(zhǎng)度多在1cm左右，臨床上最多見(jiàn)。 2.漏斗型：導(dǎo)管一端直徑大于另一端直徑呈漏斗狀，常為主動(dòng)脈端直徑大于肺動(dòng)脈端。 3.窗型：導(dǎo)管短、管腔醋、管壁薄，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼呈窗式溝通，分流量大。 （三)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 1.一般為左向右分流 2.體循環(huán)血量減少、肺循環(huán)血量增加 3.L2聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級(jí)粗糙、連續(xù)性、機(jī)器樣雜音 4.左心房、左心室增大 5.晚期出現(xiàn)艾森曼格（Eisenmenger)綜合征 6.周圍血管體征 （四)臨床表現(xiàn) 1.一般表現(xiàn)： （1)導(dǎo)管細(xì)者，分流量小，可無(wú)任何癥狀； （2)導(dǎo)管粗者，分流量大，可有生長(zhǎng)發(fā)育落后、消瘦、面色蒼白，乏力、多汗，活動(dòng)后心悸、氣短，易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征時(shí)，可見(jiàn)下半身青紫。 2.心臟檢查 望診：心前區(qū)隆起。 觸診：L2雙期震顫，以收縮期明顯。 叩診：心濁音界擴(kuò)大。 聽(tīng)診：（1)L2聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級(jí)粗糙、連續(xù)性、機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)。（2)P2亢進(jìn)。 3.周圍血管體m.jfsoft.net.cn/rencai/征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬，可出現(xiàn)周圍血管體征。 （1)毛細(xì)血管搏動(dòng)征 （2)水沖脈 （3)股動(dòng)脈槍擊音 4. 并發(fā)癥： （1)支氣管肺炎、 （2)充血性心力衰竭、 （3)肺水腫 （4)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 （五)X線檢查 （六)心電圖 （七)超聲心動(dòng)圖 （八)心導(dǎo)管及造影檢查 （九)治療
法洛四聯(lián)征 （Tetralogy of Fallot， TOF) （一)發(fā)病率和自然閉合率 （二)病理解剖及分型 由以下四組畸形組成： 1.右室流出道梗阻：可為漏斗部狹窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在，以漏斗部狹窄為多見(jiàn)。 2.室間隔缺損：多屬高位膜部缺損。 3.右心室肥厚：為肺動(dòng)脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。 4.主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈騎跨于左、右兩心室之上。 （三)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 1.右向左分流 2.肺循環(huán)血量減少 3.L2-4聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級(jí)噴射性收縮期雜音 4.繼發(fā)性右心室肥厚 （四)臨床表現(xiàn) 1.青紫； 2.蹲踞癥狀； 3.杵狀指（趾)； 4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作； 5.心臟檢查 望診：心前區(qū)稍隆起。 觸診：一般無(wú)收縮期震顫。 叩診：心濁音界正�；蜉p度擴(kuò)大。 聽(tīng)診：（1)L2-4聞及Ⅱ-Ⅳ/Ⅵ級(jí)噴射性收縮期雜音，其響度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度。（2)P2減弱或消失。 6.并發(fā)癥： （1)腦血栓， （2)腦膿腫， （3)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 （五)X線檢查 （六)心電圖 （七)超聲心動(dòng)圖 （八)心導(dǎo)管及造影檢查 （九)治療 | 簡(jiǎn)圖 簡(jiǎn)圖 簡(jiǎn)圖 簡(jiǎn)圖 簡(jiǎn)圖 簡(jiǎn)圖 X光片 ECHO圖片 簡(jiǎn)圖 簡(jiǎn)圖 X光片 ECHO圖片 圖片 圖片 X光片 ECHO圖片 圖片 圖片 X光片 ECHO圖片 | 8分鐘 5分鐘 5分鐘 7分鐘 2分鐘 6分鐘 2分鐘 5分鐘 40分鐘 （第一節(jié)課完) 2分鐘 3分鐘 本節(jié)重點(diǎn)10分鐘 結(jié)合VSD血液動(dòng)力學(xué)簡(jiǎn)圖重點(diǎn)講解病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 本節(jié)重點(diǎn)10分鐘 5分鐘 2分鐘 3分鐘 3分鐘 2分鐘 40分鐘 （第二節(jié)課完) 1分鐘 1分鐘 本節(jié)重點(diǎn)6分鐘 結(jié)合ASD血液動(dòng)力學(xué)圖重點(diǎn)講解病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 本節(jié)重點(diǎn)5分鐘 2分鐘 1分鐘 1分鐘 2分鐘 1分鐘 1分鐘 1分鐘 本節(jié)重點(diǎn)6分鐘 結(jié)合PDA血液動(dòng)力學(xué)圖重點(diǎn)講解病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 本節(jié)重點(diǎn)5分鐘 2分鐘 1分鐘 1分鐘 2分鐘 1分鐘 40分鐘 （第三節(jié)課完) 1分鐘 1分鐘 本節(jié)重點(diǎn)10分鐘 結(jié)合TOF血液動(dòng)力學(xué)圖重點(diǎn)講解病理生理及血液動(dòng)力學(xué)變化 本節(jié)重點(diǎn)10分鐘 2分鐘 1分鐘 2分鐘 2分鐘 1分鐘 |
| 小 結(jié) | VSD、ASD、PDA、TOF的病理生理改變和血液動(dòng)力學(xué)變化、臨床表現(xiàn)。
10分鐘 （第4節(jié)課完)―――――――――――― |
| 復(fù) 習(xí) 思 考 題 、 作 業(yè) 題 | 1. 左向右分流先心病的共同點(diǎn)有哪些？ 2. 常見(jiàn)先心病的X線和心電圖改變有哪些？ |
| 下 次 課 預(yù) 習(xí) 要 點(diǎn) | 1.風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn) 2.風(fēng)濕熱的診斷和鑒別診斷 3.風(fēng)濕熱的治療 |
| 實(shí) 施 情 況 及 分 析 |
