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一般描述：
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自身免疫性溶血性貧血（Autoimmune hyemolytic anemia， |
| AIHA)是一種獲得性溶血性疾患，由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，與紅細(xì)胞 | |
| 表面抗原結(jié)合，或激活補(bǔ)體使紅細(xì)胞加速破壞而致溶血性貧血。根據(jù)抗體類(lèi)型可分為溫反應(yīng) | |
| 性抗體型和冷反應(yīng)性抗體型。 | |
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癥狀描述：
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溫抗體型自身免疫性溶血性貧血：原發(fā)性AIHA者多見(jiàn)于女性，起病較慢，表現(xiàn)頭暈、乏 |
| 力等貧血癥狀�？梢�(jiàn)皮膚粘膜蒼白、黃疸。半數(shù)以上有脾腫大，1/3有肝大。 | |
| 冷凝集素綜合征（CAS)：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一 | |
| 經(jīng)加溫即見(jiàn)消失。除貧血和黃疸外。 | |
| 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)：多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為惡寒發(fā)熱（體溫可高 | |
| 達(dá)40℃)，全身無(wú)力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天者�？� | |
| 有黃疸和脾大。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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溫抗體型自身免疫性溶血性貧血�！� 貧血程度不一，有時(shí)很?chē)?yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。 |
| 血片上可見(jiàn)多量球形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn) | |
| 象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多�！� 骨髓呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見(jiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變�！� 再 | |
| 障危象時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，血象呈全血細(xì)胞減少�！� 抗人 | |
| 球蛋白試驗(yàn)：直接試驗(yàn)陽(yáng)性，主要為IgG和C型；間接試驗(yàn)可為陽(yáng)性或陰性。 | |
| 冷凝集素綜合征（CAS)。★ 慢性輕至中度貧血，周?chē)袩o(wú)紅細(xì)胞畸形及大小不一， | |
| 可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。★ 冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性，4℃效價(jià)可 | |
| 高至1:1000甚至1:16000，30℃時(shí)，在白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價(jià) | |
| 仍然較高，有診斷意義�！� 抗人球蛋白試驗(yàn)直接陽(yáng)性，幾乎均為C~3型。 | |
| 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH)�！� 發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，周?chē)河屑t細(xì)胞大 | |
| 小不一及畸形，并有球形細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞出現(xiàn)�！� 反復(fù)發(fā) | |
| 作有含鐵血黃素尿。★ 冷熱溶血試驗(yàn)（Donath-Landsteiner)陽(yáng)性。 | |
| ★ 抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，為C～3型。 | |
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疾病辨析：
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球形紅細(xì)胞增多癥。 |
| 同種免疫溶血性貧血和藥物性免疫溶血性貧血。 | |
| 雷諾氏癥。 | |
| 與PNH、冷凝集素病、行軍性血紅蛋白尿相鑒別。 | |
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治療方法：
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濕熱內(nèi)蘊(yùn) |
| 證候：白睛、皮膚發(fā)黃，尿色如茶，或有發(fā)熱，口渴而不思飲，腰背酸痛，便干，苔黃膩， | |
| 脈濡數(shù)。兼有氣血虛者，伴有氣短、乏力、頭暈、心悸、唇白、舌質(zhì)淡。 | |
| 治法：清利濕熱，佐以活血。 | |
| 主方：茵陳五苓散加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：氣血兩虛者，加黨參15g，黃芪30g，當(dāng)歸10g，白芍10g。 | |
| 氣血兩虛 | |
| 證候：面色黃白或萎黃，氣短乏力，心悸頭暈，自汗，神疲懶言，唇淡，舌體胖，舌質(zhì)淡， | |
| 熙熙攘攘或微黃膩，脈細(xì)。兼有濕熱者，白睛可有輕度發(fā)黃。 | |
| 治法：益氣養(yǎng)血。 | |
| 主方：八珍湯加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：兼有脾虛者，暫去阿膠；濕熱未清，加茵陳10g，澤瀉12g。 | |
| 脾腎兩虛 | |
| 證候：面色[白光]白，頭暈耳鳴，納少便溏，腰酸腿軟。其陰虛者，有五心煩熱，舌紅少 | |
| 苔，脈細(xì)數(shù)；其陽(yáng)虛者，怯寒肢涼，舌體胖，邊有齒痕，苔白，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：補(bǔ)益脾腎。 | |
| 主方：四君子湯合六味地黃湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：偏陰虛者，加何首烏15g，女貞子12g，玄參10g；偏陽(yáng)虛者，加制附片10 | |
| g，仙靈脾10g；有氣血虛者，加黃芪20g，當(dāng)歸10g；黃疸未凈者，加茵陳15g | |
| ，澤瀉12g。 | |
| 氣滯血瘀 | |
| 證候：除有氣血兩虛證候外，兼有腹中癥積或肢體疼痛或腹痛，固定不移，脅肋作脹，舌質(zhì) | |
| 暗，或有瘀斑，脈細(xì)澀。 | |
| 治法：理氣化瘀，輔以養(yǎng)血。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：發(fā)黃者，加茵陳15g，澤瀉12g，茯苓15g。 |
