【臨床表現(xiàn)】
（一)癥狀
IPH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。
1．呼吸困難 大多數(shù)IPH患者以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調(diào)等因素有關(guān)。
2．
胸痛 由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發(fā)生。
3．頭暈或
暈厥由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現(xiàn)，有時休息時也可以發(fā)生。
4. 咯血 咯血量通常較少，醫(yī)學,全 在線.提 供
m.jfsoft.net.cn有時也可因大咯血而死亡。
其他癥狀還包括疲乏、無力，10％的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶�。∣rtner綜合征)。
（二)體征
IPH的體征均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關(guān)（請參考有關(guān)章節(jié))。
【實驗室和其他檢查】
對患者進行實驗室檢查的目的，是為了排除肺動脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴重程度。
1．血液檢查 包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查，以除外
肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病。
2．心電圖 心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，醫(yī).學,全 在線提供
m.jfsoft.net.cn只能提示右心室增大或肥厚。
3．胸部X線檢查 提示肺動脈高壓的X線征象見本章第三節(jié)。
4．超聲心動圖和多普勒超聲檢查 可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)。
5．肺功能測定 可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。
6．血氣分析 幾乎所有的患者均存在呼吸性
堿中毒。早期血氧分壓可以正常，隨著病程延長多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，醫(yī),學,全,在,線,提,供
m.jfsoft.net.cn系由通氣/血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)。
7．放射性核素肺通氣/灌注掃描 是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
8．右心導管術(shù) 右心導管術(shù)是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。IPH的血流動力學診斷標準為靜息PAPm>20mmHg，或運動PAPm>30mmHg, PAWP正常（靜息時為12-15mmHg)。
9．肺活檢 對擬診為IPH的患者，肺活檢有相當大的益處，但對心功能差的患者應避免肺活檢術(shù)。
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