布卡綜合癥系由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝腫大,晚期可硬變,脾腫大、腹水及門脈高壓癥等。
病史及癥狀
大多數(shù)病因不明。約30%病例能找到病因。本病一般起病緩慢,臨床有肝脾腫大及壓痛,進行性大量腹水,輕度典疸等表現(xiàn)。如下腔靜脈梗阻,則下肢水腫明顯,胸腹壁靜脈曲張。少數(shù)病人急性發(fā)作,常患有其他疾病,如腎癌,原發(fā)性肝癌,血栓性靜脈炎等,呈現(xiàn)腹痛,嘔吐、肝腫大,腹水及黃疸,可迅速發(fā)生譫妄、昏迷,肝功能衰竭而死亡。
一、體檢發(fā)現(xiàn)
肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張,血流方向均向上 ,部份病人可有下肢水腫或色素沉著。
二、輔助檢查
慢性病人血清轉(zhuǎn)氨酶正;蜉p度升高。凝血酶原活動度不低。半數(shù)病人合并功能性腎衰,急性型病人在發(fā)病期血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高,凝血酶 活動度下降。
影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診,多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴張。
內(nèi)科處理主要改善臨床癥狀即對癥治療。