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布卡綜合癥

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  布卡綜合癥系由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝腫大,晚期可硬變,脾腫大、腹水及門脈高壓癥等。

診斷】 返回

  

  病史及癥狀

  大多數(shù)病因不明。約30%病例能找到病因。本病一般起病緩慢,臨床有肝脾腫大及壓痛,進行性大量腹水,輕度典疸等表現(xiàn)。如下腔靜脈梗阻,則下肢水腫明顯,胸腹壁靜脈曲張。少數(shù)病人急性發(fā)作,常患有其他疾病,如腎癌,原發(fā)性肝癌,血栓性靜脈炎等,呈現(xiàn)腹痛嘔吐、肝腫大,腹水及黃疸,可迅速發(fā)生譫妄、昏迷,肝功能衰竭而死亡。

  一、體檢發(fā)現(xiàn)

  肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張,血流方向均向上 ,部份病人可有下肢水腫或色素沉著。

  二、輔助檢查

  慢性病人血清轉(zhuǎn)氨酶正;蜉p度升高。凝血酶原活動度不低。半數(shù)病人合并功能性腎衰,急性型病人在發(fā)病期血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高,凝血酶 活動度下降。

  影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診,多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)梗阻以上靜脈擴張。

治療措施】 返回

  內(nèi)科處理主要改善臨床癥狀即對癥治療。

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